Hipoparatiroidisme dan hiperparatiroidisme

BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Selama sekresi hormone paratiroid (PTH), kelenjar paratiroid bertanggung jawab mempertahankan kadar kalsium ekstraseluler. Hiperparatiroidisme adalah karakter penyakit yang disebabkan kelebihan sekresi hormone paratiroid, hormon asam amino polipeptida. Sekresi hormon paratiroid diatur secara langsung oleh konsentrasi cairan ion kalsium. Efek utama dari hormon paratiroid adalah meningkatkan konsentrasi cairan kalsium dengan meningkatkan pelepasan kalsium dan fosfat dari matriks tulang, meningkatkan penyerapan kalsium oleh ginjal, dan meningkatkan produksi ginjal. Hormon paratiroid juga menyebabkan phosphaturia, jika kekurangan cairan fosfat. hiperparatiroidisme biasanya terbagi menjadi primer, sekunder dan tersier. (Lawrence Kim, MD, 2005)
Hipoparatiroid adalah gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat. Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering sering disebabkan oleh kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroid, dan yang lebih jarang lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital). Kadang-kadang penyebab spesifik tidak dapat diketahui.
B. TUJUAN
1.Tujuan Umum
Mahasiswa dapat memahami asuhan keperawatan pada pasien gangguan kelenjar paratiroid
2.Tujuan Khusus
a. Mahasiswa mampu memahami pengertian hiperparatiroid dan hipoparatiroid
b. Mahasiswa mampu memahami etiologi hiperparatiroid dan hipoparatiroid
c. Mahasiswa mampu memahami patofisiologi hiperparatiroid dan hipoparatiroid
d. Mahasiswa mampu memahamimanifestasi klinik hiperparatiroid dan hipoparatiroid
e. Mahasiswa mampu memahami pemeriksaan diagnosk hiperparatiroid dan hipoparatiroid
f. Mahasiswa mampu memahami komplikasi hiperparatiroid dan hipoparatiroid
g. Mahasiswa mampu memahami penatalaksanaan hiperparatiroid dan hipoparatiroid
h. Mahasiswa mampu memahami konsep dasar asuhan keperawatan hiperparatiroid dan hipoparatiroid
BAB II
TINJAUAN TEORI
A. ANATOMI FISIOLOGI KELENJAR PARATIROID
1. Anatomi
Kelenjar paratiroid tumbuh dari jaringan endoderm, yaitu sulcus pharyngeus ketiga dan keempat. Kelenjar paratiroid yang berasal dari sulcus pharyngeus keempat cenderung bersatu dengan kutub atas kelenjar tiroid yang membentuk kelenjar paratiroid dibagian kranial. Kelenjar yang berasal dari sulcus pharyngeus ketiga merupakan kelenjar paratiroid bagian kaudal, yang kadang menyatu dengan kutub bawah tiroid. Akan tetapi, sering kali posisinya sangat bervariasi. Kelenjar paratiroid bagian kaudal ini bisa dijumpai pada posterolateral kutub bawah kelenjar tiroid, atau didalam timus, bahkan berada dimediastinum. Kelenjar paratiroid kadang kala dijumpai di dalam parenkim kelenjar tiroid. (R. Sjamsuhidajat, Wim de Jong, 2004, 695)
Secara normal ada empat buah kelenjar paratiroid pada manusia, yang terletak tepat dibelakang kelenjar tiroid, dua tertanam di kutub superior kelenjar tiroid dan dua di kutub inferiornya. Namun, letak masing-masing paratiroid dan jumlahnya dapat cukup bervariasi, jaringan paratiroid kadang-kadang ditemukan di mediastinum.
Setiap kelenjar paratiroid panjangnya kira-kira 6 milimeter, lebar 3 milimeter, dan tebalnya dua millimeter dan memiliki gambaran makroskopik lemak coklat kehitaman. Kelenjar paratiroid orang dewasa terutama terutama mengandung sel utama (chief cell) yang mengandung apparatus Golgi yang mencolok plus retikulum endoplasma dan granula sekretorik yang mensintesis dan mensekresi hormon paratiroid (PTH). Sel oksifil yang lebih sedikit namun lebih besar mengandung granula oksifil dan sejumlah besar mitokondria dalam sitoplasmanya Pada manusia, sebelum pubertas hanya sedikit dijumpai, dan setelah itu jumlah sel ini meningkat seiring usia, tetapi pada sebagian besar binatang dan manusia muda, sel oksifil ini tidak ditemukan.Fungsi sel oksifil masih belum jelas, sel-sel ini mungkin merupakan modifikasi atau sisa sel utama yang tidak lagi mensekresi sejumlah hormon.
2. Fisiologi
Kelenjar paratiroid mengeluarkan hormon paratiroid (parathiroid hormone, PTH) yang bersama-sama dengan Vit D3, dan kalsitonin mengatur kadar kalsium dalam darah. Sintesis PTH dikendalikan oleh kadar kalsium plasma, yaitu dihambat sintesisnya bila kadar kalsium tinggi dan dirangsang bila kadar kalsium rendah. PTH akan merangsang reabsorbsi kalsium pada tubulus ginjal, meningkatkan absorbsi kalsium pada usus halus, sebaliknya menghambat reabsorbsi fosfat dan melepaskan kalsium dari tulang. Jadi PTH akan aktif bekerja pada tiga titik sasaran utama dalam mengendalikan homeostasis kalsium yaitu di ginjal, tulang dan usus. (R. Sjamsuhidayat, Wim de Jong, 2004, 695)
B. KONSEP DASAR
1. Hiperparatiroidisme
a. Pengertian
Hiperparatiroidisme adalah berlebihnya produksi hormon paratiroid oleh kelenjar paratiroid ditandai dengan dekalsifikasi tulang dan terbentuknya batu ginjal yang mengandung kalsium. Hiperparatiroidisme dibagi menjadi 2, yaitu hiperparatiroidisme primer dan sekunder. Hiperparatiroidisme primer terjadi dua atau tiga kali lebih sering pada wanita daripada laki-laki dan pada pasien-pasien yang berusia 60-70 tahun. Sedangkan hiperparatiroidisme sekunder disertai manifestasi yang sama dengan pasien gagal ginjal kronis. Rakitisi ginjal akibat retensi fosfor akan meningkatkan stimulasi pada kelenjar paratiroid dan meningkatkan sekresi hormon paratiroid. (Brunner & Suddath, 2001)
Hiperparatiroidisme adalah karakter penyakit yang disebabkan kelebihan sekresi hormone paratiroid, hormon asam amino polipeptida. Sekresi hormon paratiroid diatur secara langsung oleh konsentrasi cairan ion kalsium. Efek utama dari hormon paratiroid adalah meningkatkan konsentrasi cairan kalsium dengan meningkatkan pelepasan kalsium dan fosfat dari matriks tulang, meningkatkan penyerapan kalsium oleh ginjal, dan meningkatkan produksi ginjal. Hormon paratiroid juga menyebabkan phosphaturia, jika kekurangan cairan fosfat. hiperparatiroidisme biasanya terbagi menjadi primer, sekunder dan tersier. (Lawrence Kim, MD, 2005, section 2).
Hiperparatiroidisme adalah suatu keadaan dimana kelenjar-kelenjar paratiroid memproduksi lebih banyak hormon paratiroid dari biasanya. Pada pasien dengan hiperparatiroid, satu dari keempat kelenjar paratiroid yang tidak normal dapat membuat kadar hormon paratiroid tinggi tanpa mempedulikan kadar kalsium. dengan kata lain satu dari keempat terus mensekresi hormon paratiroid yang banyak walaupun kadar kalsium dalam darah normal atau meningkat. (www.endocrine.com)
b. Etiologi
Menurut Lawrence Kim, MD. 2005,etiologi hiperparatiroid yaitu:
1. Kira-kira 85% dari kasus hiperparatiroid primer disebabkan oleh adenoma tunggal.
2. Sedangkan 15% lainnya melibatkan berbagai kelenjar (contoh berbagai adenoma atau hyperplasia). Biasanya herediter dan frekuensinya berhubungan dengan kelainan endokrin lainny
3. Sedikit kasus hiperparatiroidisme utama disebabkan oleh paratiroid karsinoma. Etiologi dari adenoma dan hyperplasia pada kebanyakan kasus tidak diketahui. Kasus keluarga dapat terjadi baik sebagai bagian dari berbagai sindrom endrokin neoplasia, syndrome hiperparatiroid tumor atau hiperparatiroidisme turunan. Familial hypocalcuric dan hypercalcemia dan neonatal severe hyperparathyroidism juga termasuk kedalam kategori ini.
4. Beberapa ahli bedah dan ahli patologis melaporkan bahwa pembesaran dari kelenjar yang multiple umumnya jenis adenoma yang ganda. Pada ± 15 % pasien semua kelenjar hiperfungsi; chief cell parathyroid hyperplasia.
c. Patofisiologi
Hiperparatiroidisme dapat bersifat primer (yaitu yang disebabkan oleh hiperplasia atau neoplasma paratiroid) atau sekunder, dimana kasus biasanya berhubungan dengan gagal ginjal kronis.
Pada 80% kasus, hiperparatiroidisme primer disebabkan oleh adenoma paratiroid jinak; 18% kasus diakibatkan oleh hiperplasia kelenjar paratiroid: dan 2% kasus disebabkan oleh karsinoma paratiroid (damjanov,1996). Normalnya terdapat empat kelenjar paratiroid. Adenoma atau karsinoma paratiroid ditandai oleh pembesaran satu kelenjar, dengan kelenjar lainnya tetap normal. Pada hiperplasia paratiroid, keempat kelenja membesar. Karena diagnosa adenoma atau hiperplasia tidak dapat ditegakan preoperatif, jadi penting bagi ahli bedah untuk meneliti keempat kelenjar tersebut. Jika teridentifikasi salah satu kelenjar tersebut mengalami pembesaran adenomatosa, biasanya kelenjar tersebut diangkat dan laninnya dibiarkan utuh. Jika ternyata keempat kelenjar tersebut mengalami pembesaran ahli bedah akan mengangkat ketiga kelelanjar dan meninggalkan satu kelenjar saja yang seharusnya mencukupi untuk mempertahankan homeostasis kalsium-fosfat.
Hiperplasia paratiroid sekunder dapat dibedakan dengan hiperplasia primer, karena keempat kelenjar membesar secara simetris. Pembesaran kelanjar paratiroid dan hiperfungsinya adalah mekanisme kompensasi yang dicetuskan oleh retensi format dan hiperkalsemia yang berkaitan dengan penyakit ginjal kronis. Osteomalasia yang disebabkan oleh hipovitaminosis D, seperti pada riketsia, dapat mengakibatkan dampak yang sama.
Hiperparatiroidisme ditandai oleh kelebihan PTH dalam sirkulasi. PTH terutama bekerja pada tulang dan ginjal. Dalam tulang, PTH meningkatkan resorpsi kalsium dari limen tubulus ginjal. Dengan demikian mengurangi eksresi kalsium dalam urine. PTH juga meningkatkan bentuk vitamin D3 aktif dalam ginjal, yang selanjutnya memudahkan ambilan kalsium dari makanan dalam usus. Sehingga hiperkalsemia dan hipofosatmia kompensatori adalah abnormlitas biokimia yang dideteksi melalui analisis darah. Konsentrasi PTH serum juga meningkat. ( Rumahorbor, Hotma,1999)
Produksi hormon paratiroid yang berlebih disertai dengan gagal ginjal dapat menyebabkan berbagai macam penyakit tulang, penyakit tulng yang sering terjadi adalah osteitis fibrosa cystica, suatu penyakit meningkatnya resorpsi tulang karena peningkatan kadar hormon paratiroid. Penyakit tulang lainnya juga sering terjadi pada pasien, tapi tidak muncul secara langsung. (Lawrence Kim, MD, 2005, section 5)
Kelebihan jumlah sekresi PTH menyebabkan hiperkalsemia yang langsung bisa menimbulkan efek pada reseptor di tulang, traktus intestinal, dan ginjal. Secara fisiologis sekresi PTH dihambat dengan tingginya ion kalsium serum. Mekanisme ini tidak aktif pada keadaan adenoma, atau hiperplasia kelenjar, dimana hipersekresi PTH berlangsung bersamaan dengan hiperkalsemia. Reabsorpsi kalsium dari tulang dan peningkatan absorpsi dari usus merupakan efek langsung dari peningkatan PTH.
Pada saat kadar kalsium serum mendekati 12 mg/dL, tubular ginjal mereabsorpsi kalsium secara berlebihan sehingga terjadi keadaan hiperkalsiuria. Hal ini dapat meningkatkan insidens nefrolithiasis, yang mana dapt menimbulkan penurunan kreanini klearens dan gagal ginjal. Peningkatan kadar kalsium ekstraselular dapat mengendap pada jaringan halus. Rasa sakit timbul akibat kalsifikasi berbentuk nodul pada kulit, jaringan subkutis, tendon (kalsifikasi tendonitis), dan kartilago (khondrokalsinosis). Vitamin D memainkan peranan penting dalam metabolisme kalsium sebab dibutuhkan oleh PTH untuk bekerja di target organ.

d. Manifestasi Klinik
Pasien mungkin tidak atau mengalami tanda-tanda dan gejala akibat terganggunya beberapa sistem organ. Gejala apatis, keluhan mudah lelah, kelemahan otot, mual, muntah, konstipasi, hipertensi dan aritmia jantung dapat terjadi; semua ini berkaitan dengan peningkatan kadar kalsium dalam darah. Manifestasi psikologis dapat bervariasi mulai dari emosi yang mudah tersinggung dan neurosis hingga keadaan psikosis yang disebabkan oleh efek langsung kalsium pada otak serta sistem saraf. Peningkatan kadar kalsium akan menurunkan potensial eksitasi jaringan saraf dan otot.
Pembentukan batu pada salah satu atau kedua ginjal yang berkaitan dengan peningkatan ekskresi kalsium dan fosfor merupakan salah satu komplikasi hiperparatiroidisme primer. Kerusakan ginjal terjadi akibat presipitasi kalsium fosfat dalam pelvis da ginjal parenkim yang mengakibatkan batu ginjal (rena calculi), obstruksi, pielonefritis serta gagal ginjal.
Gejala muskuloskeletal yang menyertai hiperparatiroidisme dapat terjadi akibat demineralisasi tulang atau tumor tulang, yang muncul berupa sel-sel raksasa benigna akibat pertumbuhan osteoklast yang berlebihan. Pasien dapat mengalami nyeri skeletal dan nyeri tekan, khususnya di daerah punggung dan persendian; nyeri ketika menyangga tubuh; fraktur patologik; deformitas; dan pemendekkan badan. Kehilangan tulang yang berkaitan dengan hiperparatiroidisme merupakan faktor risiko terjadinya fraktur.
Insidens ulkus peptikum dan prankreatis meningkat pada hiperparatiroidisme dan dapat menyebabkan terjadinya gejala gastroitestinal. (Brunner & Suddath, 2001)
e. Pemeriksaan Diagnostik
Hiperparatiroidisme didiagnosis ketika tes menunjukkan tingginya level kalsium dalam darah disebabkan tingginya kadar hormone paratiroid. Penyakit lain dapat menyebabkan tingginya kadar kalsium dalam darah, tapi hanya hiperparatiroidisme yang menaikkan kadar kalsium karena terlalu banyak hormon paratiroid. Pemeriksaan radioimmunoassay untuk parathormon sangat sensitif dan dapat membedakan hiperparatiroidisme primer dengan penyebab hiperkalasemia lainnya pada lebih dari 90 % pasien yang mengalami kenaikan kadar kalsium serum.
Kenaikkan kadar kalsium serum saja merupakan gambaran yang nonspesifik karena kadar dalam serum ini dapat berubah akibat diet, obat-obatan dan perubahan pada ginjal serta tulang. Perubahan tulang dapat dideteksi dengan pemeriksaan sinar-x atau pemindai tulang pada kasus-kasus penyakit yang sudah lanjut. Penggambaran dengan sinar X pada abdomen bisa mengungkapkan adanya batu ginjal dan jumlah urin selama 24 jam dapat menyediakan informasi kerusakan ginjal dan resiko batu ginjal. Pemeriksaan antibodi ganda hormon paratiroid digunakan untuk membedakan hiperparatiroidisme primer dengan keganasan, yang dapat menyebabkan hiperkalsemia. Pemeriksaan USG, MRI, Pemindai thallium serta biopsi jarum halus telah digunakan untuk mengevaluasi fungsi paratiroid dan untuk menentukan lokasi kista, adenoma serta hiperplasia pada kelenjar paratiroid.
Tes darah mempermudah diagnosis hiperparatiroidisme karena menunjukkan penilaian yang akurat berapa jumlah hormon paratiroid. Sekali diagnosis didirikan, tes yang lain sebaiknya dilakukan untuk melihat adanya komplikasi. Karena tingginya kadar hormon paratiroid dapat menyebabkan kerapuhan tulang karena kekurangan kalsium, dan pengukuran kepadatan tulang sebaiknya dilakukan untuk memastikan keadaan tulang dan resiko fraktura.
Salah satu kelemahan diagnostik adalah terjadinya penurunan bersihan fragmen akhir karboksil PTH pada pasien gagal ginjal, menyebabkan peningkatan palsu kadar PTH serum total. Penetuan PTH amino akhir atau PTH utuh direkomendasikan untuk menilai fungsi paratiroid pasien gagal ginjal. (Clivge R. Taylor, 2005, 783)
Laboratorium:
1) Kalsium serum meninggi
2) Fosfat serum rendah
3) Fosfatase alkali meninggi
4) Kalsium dan fosfat dalam urin bertambah
5) Foto Rontgen:
o Tulang menjadi tipis, ada dekalsifikasi
o Cystic-cystic dalam tulang
o Trabeculae di tulang
PA: osteoklas, osteoblast, dan jaringan fibreus bertambah
f. Komplikasi
1) peningkatan ekskresi kalsium dan fosfor
2) Dehidrasi
3) batu ginjal
4) hiperkalsemia
5) Osteoklastik
6) osteitis fibrosa cystica
g. Penatalaksanaan
Terapi yang dianjurkan bagi pasien hiperparatiroidisme primer adalah tindakan bedah untuk mengangkat jaringan paratiriod yang abnormal. Namun demikian, pada sebagian pasien yang asimtomatik disertai kenaikaan kadar kalsium serum ringan dan fungsi ginjal yang normal, pembedahan dapat ditunda dan keadaan pasien dipantau dengan cermat akan adanya kemungkinan bertambah parahnya hiperkalsemia, kemunduran kondisi tulang, gangguan ginjal atau pembentukan batu ginjal (renal calculi).
Dehidrasi karena gangguan pada ginjal mungkin terjadi, maka penderita hiperparatiroidisme primer dapat menderita penyakit batu ginjal. Karena itu, pasien dianjurkan untuk minum sebanyak 2000 ml cairan atau lebih untuk mencegah terbentuknya batu ginjal. Jus buah yang asam dapat dianjurkan karena terdapat bukti bahwa minuman ini dapt menurunkan pH urin. Kepada pasien diuminta untuk melaporkan manifestasi batu ginjal yang lain seperti nyeri abdomen dan hemapturia. Pemberian preparat diuretik thiazida harus dihindari oleh pasien hiperparatiroidisme primer karena obat ini akan menurunkan eksresi kalsium lewat ginjal dan menyebabkan kenaikan kadar kalsium serum. Disamping itu, pasien harus mengambil tindakan untuk menghindari dehidrasi. Karena adanya resiko krisis hiperkalsemia, kepada pasien harus diberitahukan untuk segera mencari bantuan medis jika terjadi kondisi yang menimbulkan dehidrasi (muntah, diare).
Mobilitas pasien dengan banyak berjalan atau penggunaan kursi goyang harus diupayakan sebanyak mungkin karena tulang yang mengalami stress normal akan melepaskan kalsium merupakan predisposisi terbentuknya batu ginjal.
Pemberian fosfat per oral menurunkan kadar kalsium serum pada sebagian pasien. Penggunaan jangka panjang tidak dianjurkan karena dapat mengakibatkan pengendapan ektopik kalsium fosfat dalam jaringan lunak.
Diet dan obat-obatan. Kebutuhan nutrisi harus dipenuhi meskipun pasien dianjurkan untuk menghindari diet kalsium terbatas atau kalsium berlebih. Jika pasien juga menderita ulkus peptikum, ia memerlukan preparat antasid dan diet protein yang khusus. Karena anoreksia umum terjadi, peningkatan selera makan pasien harus diupayakan. Jus buah, preparat pelunak feses dan aktivitas fisik disertai dengan peningkatan asupan cairan akan membantu mengurangi gejal konstipasi yang merupakan masalah pascaoperatif yang sering dijumpai pada pasien-pasien ini.
2. Hipoparatiroidisme
a. Pengertian
Hipoparatiroid adalah gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat. Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering sering disebabkan oleh kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroid, dan yang lebih jarang lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital). Kadang-kadang penyebab spesifik tidak dapat diketahui. (www.endocrine.com)
b. Etiologi
Jarang sekali terjadi hipoparatiroidisme primer, dan jika ada biasanya terdapat pada anak-anak dibawah umur 16 tahun. Ada tiga kategori dari hipoparatiroidisme:
1) Defisiensi sekresi hormon paratiroid, ada dua penyebab utama:
a) Post operasi pengangkatan kelenjar partiroid dan total tiroidektomi.
b) Idiopatik, penyakit ini jarang dan dapat kongenital atau didapat (acquired).
2) Hipomagnesemia.
3) Sekresi hormon paratiroid yang tidak aktif.
4) Resistensi terhadap hormon paratiroid (pseudohipoparatiroidisme)
c. Patofisiologi
Pada hipoparatiroidisme terdapat gangguan dari metabolisme kalsium dan fosfat, yakni kalsium serum menurun (bisa sampai 5 mgr%) dan fosfat serum meninggi (bisa sampai 9,5-12,5 mgr%).
Pada yang post operasi disebabkan tidak adekuat produksi hormon paratiroid karena pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi. Operasi yang pertama adalah untuk mengatasi keadaan hiperparatiroid dengan mengangkat kelenjar paratiroid. Tujuannya adalah untuk mengatasi sekresi hormon paratiroid yang berlebihan, tetapi biasanya terlalu banyak jaringan yang diangkat. Operasi kedua berhubungan dengan operasi total tiroidektomi. Hal ini disebabkan karena letak anatomi kelenjar tiroid dan paratiroid yang dekat (diperdarahi oleh pembuluh darah yang sama) sehingga kelenjar paratiroid dapat terkena sayatan atau terangkat. Hal ini sangat jarang dan biasanya kurang dari 1 % pada operasi tiroid. Pada banyak pasien tidak adekuatnya produksi sekresi hormon paratiroid bersifat sementara sesudah operasi kelenjar tiroid atau kelenjar paratiroid, jadi diagnosis tidak dapat dibuat segera sesudah operasi.
Pada pseudohipoparatiroidisme timbul gejala dan tanda hipoparatiroidisme tetapi kadar PTH dalam darah normal atau meningkat. Karena jaringan tidak berespons terhadap hormon, maka penyakit ini adalah penyakit reseptor. Terdapat dua bentuk: (1) pada bentuk yang lebih sering, terjadi pengurangan congenital aktivitas Gs sebesar 50 %, dan PTH tidak dapat meningkatkan secara normal konsentrasi AMP siklik, (2) pada bentuk yang lebih jarang, respons AMP siklik normal tetapi efek fosfaturik hormon terganggu.

d. Manifestasi Klinik
Hipokalsemia menyebabkan iritablitas sistem neuromuskeler dan turut menimbulkan gejala utama hipoparatiroidisme yang berupa tetanus.
Tetanus merupakan hipertonia otot yang menyeluruh disertai tremor dan kontraksi spasmodik atau tak terkoordinasi yang terjadi dengan atau tanpa upaya untuk melakukan gerakan volunter. Pada keadaan tetanus laten terdapat gejala patirasa, kesemutan dan kram pada ekstremitas dengan keluhan perasaan kaku pada kedua belah tangan serta kaki. Pada keadaan tetanus yang nyata, tanda-tanda mencakup bronkospasme, spasme laring, spasme karpopedal (fleksi sendi siku serta pergelangan tangan dan ekstensi sensi karpofalangeal), disfagia, fotopobia, aritmia jantung serta kejang. Gejala lainnya mencakup ansietas, iritabilitas, depresi dan bahkan delirium. Perubahan pada EKG dan hipotensi dapat terjadi. (Brunner & Suddath, 2001)
e. Pemeriksaan Diagnostik
Tetanus laten ditunjukan oleh tanda trousseau atau tanda Chvostek yang positif. Tanda trousseau dianggap positif apabila terjadi spasme karpopedal yang ditimbulkan akibat penyumabtan aliran darah ke lengan selama 3 menit dengan manset tensimeter. Tanda Chvostek menujukkan hasil positif apabila pengetukan yang dilakukan secara tiba-tiba didaerah nervous fasialis tepat di kelenjar parotis dan disebelah anterior telinga menyebabkan spasme atau gerakan kedutan pada mulut, hidung dan mata.
Diagnosa sering sulit ditegakkan karena gejala yang tidak jelas seperti rasa nyeri dan pegal-pegal, oleh sebab itu pemeriksaan laboratorium akan membantu. Biasanya hasil laboratorium yang ditunjukkan, yaitu:
1. Kalsium serum rendah. Tetanus terjadi pada kadar kalsium serum yang berkisar dari 5-6 mg/dl (1,2 - 1,5mmol/L) atau lebih rendah lagi.
2. Fosfat anorganik dalam serum tinggi
3. Fosfatase alkali normal atau rendah
4. Foto Rontgen:
a) Sering terdapat kalsifikasi yang bilateral pada ganglion basalis di tengkorak
b) Kadang-kadang terdapat pula kalsifikasi di serebellum dan pleksus koroid
5. Density dari tulang bisa bertambah
6. EKG: biasanya QT-interval lebih panjang
f. Komplikasi
1) Kalsium serum menurun
2) Fosfat serum meninggi
g. Penatalaksanaan
Tujuan adalah untuk menaikkan kadar kalsium serum sampai 9-10 mg/dl (2,2-2,5 mmol/L) dan menghilangkan gejala hipoparatiroidisme serta hipokalsemia. Apabila terjadi hipokalsemia dan tetanus pascatiroidektomi, terapi yang harus segera dilakukan adalah pemberian kalsium glukonas intravena. Jika terapi ini tidak segera menurunkan iritabilitas neuromuskular dan serangan kejang, preparat sedatif seperti pentobarbital dapat dapat diberikan.
Pemberian peparat parathormon parenteral dapat dilakukan untuk mengatasi hipoparatiroidisme akut disertai tetanus. Namun demikian, akibat tingginya insidens reaksi alergi pada penyuntikan parathormon, maka penggunaan preparat ini dibatasi hanya pada hipokalsemia akut. Pasien yang mendapatkan parathormon memerlukan pemantauan akan adanya perubahan kadar kalsium serum dan reaksi alergi.
Akibat adanya iritabilitas neuromuskuler, penderita hipokalsemia dan tetanus memerlukan lingkungan yang bebas dari suara bising, hembusan angin yang tiba-tiba, cahaya yang terang atau gerakan yang mendadak. Trakeostomi atau ventilasi mekanis mungkin dibutuhkan bersama dengan obat-obat bronkodilator jika pasien mengalami gangguan pernafasan.
Terapi bagi penderita hipoparatiroidisme kronis ditentukan sesudah kadar kalsium serum diketahui. Diet tinggi kalsium rendah fosfor diresepkan. Meskipun susu, produk susu dan kuning telur merupakan makanan tinggi kalsium, jenis makanan ini harus dibatasi karena kandungan fosfor yang tinggi. Bayam juga perlu dihindari karena mengandung oksalat yang akan membentuk garam kalsium yang tidak laut. Tablet oral garam kalsium seperti kalsium glukonat, dapat diberikan sebagai suplemen dalam diet. Gel alumunium karbonat (Gelusil, Amphojel) diberikan sesudah makan untuk mengikat fosfat dan meningkatkan eksresinya lewat traktus gastrointestinal.
Preparat vitamin D dengan dosis yang bervariasi dihidrotakisterol (AT 10 atau Hytakerol), atau ergokalsiferol (vitamin D2) atau koolekalsiferpol (vitamin D3) biasanya diperlukan dan akan meningkatkan absorpsi kalsium dari traktus gastrointestinal.
C. ASUHAN KEPERAWATAN
1. Hiperparatiroidisme
a. Pengkajian
Tidak terdapat manifestasi yang jelas tentang hiperparatiroidisme dan hiperkalsemia resultan. Pengkajian keperawatan yang rinci mencakup :
1) Riwayat kesehatan klien.
2) Riwayat penyakit dalam keluarga.
3) Keluhan utama, antara lain :
a) Sakit kepala, kelemahan, lethargi dan kelelahan otot
b) Gangguan pencernaan seperti mual, muntah, anorexia, obstipasi, dan nyeri lambung yang akan disertai penurunan berat badan
c) Depresi
d) Nyeri tulang dan sendi.
4) Riwayat trauma/fraktur tulang.
5) Riwayat radiasi daerah leher dan kepala.
6) Pemeriksaan fisik yang mencakup :
a) Observasi dan palpasi adanya deformitas tulang.
b) Amati warna kulit, apakah tampak pucat.
c) Perubahan tingkat kesadaran.
7) Bila kadar kalsium tetap tinggi, maka akan tampak tanda psikosis organik seperti bingung bahkan koma dan bila tidak ditangani kematian akan mengancam.
8) Pemeriksaan diagnostik, termasuk :
a) Pemeriksaan laboratorium : dilakukan untuk menentukan kadar kalsium dalam plasma yang merupakan pemeriksaan terpenting dalam menegakkan kondisi hiperparatiroidisme. Hasil pemeriksaan laboratorium pada hiperparatiroidisme primer akan ditemukan peningkatan kadar kalsium serum; kadar serum posfat anorganik menurun sementara kadar kalsium dan posfat urine meningkat.
b) Pemeriksaan radiologi, akan tampak penipisan tulang dan terbentuk kista dan trabekula pada tulang.
b. Diagnosa Keperawatan
Diagnosa keperawatan utama yang dapat dijumpai pada klien dengan hiperparatiroidisme antara lain :
1) Risiko terhadap cidera yang berhubungan dengan demineralisasi tulang yang mengakibatkan fraktur patologi.
2) Perubahan eliminasi urine yang berhubungan dengan keterlibatan ginjal sekunder terhadap hiperkalsemia dan hiperfosfatemia.
3) Perubahan nutrisi yang berubahan dengan anorexia dan mual.
4) Konstipasi yang berhubungan dengan efek merugikan dari hiperparatiroidisme pada saluran gastrointestinal.
c. Rencana Tindakan Keperawatan
1) Diagnosa Keperawatan : Risiko terhadap cidera yang berhubungan dengan demineralisasi tulang yang mengakibatkan fraktur patologi.
Tujuan : Klien tidak akan menderita cidera, seperti yang ditunjukkan oleh tidak terdapatnya fraktur patologi.
Intervensi Keperawatan :
1. Lindungi klien dari kecelakaan jatuh, karena klien rentan untuk mengalami fraktur patologis bahkan oleh benturan ringan sekalipun. Bila klien mengalami penurunan kesadaran pasanglah tirali tempat tidurnya.
2. Hindarkan klien dari satu posisi yang menetap, ubah posisi klien dengan hati-hati.
3. Bantu klien memenuhi kebutuhan sehari-hari selama terjadi kelemahan fisik.
4. Atur aktivitas yang tidak melelahkan klien.
5. Ajarkan cara melindungi diri dari trauma fisik seperti cara mengubah posisi tubuh, dan cara berjalan serta menghindari perubahan posisi yang tiba-tiba.
6. Ajarkan klien cara menggunakan alat bantu berjalan bila dibutuhkan. Anjurkan klien agar berjalan secara perlahan-lahan.
2) Diagnosa Keperawatan : Perubahan eliminasi urine yang berhubungan dengan keterlibatan ginjal sekunder terhadap hiperkalsemia dan hiperfosfatemia.
Tujuan : Klien akan kembali pada haluaran urine normal, seperti yang ditunjukkan oleh tidak terbentuknya batu dan haluaran urine 30 sampai 60 ml/jam.
Intervensi Keperawatan :
1. Perbanyak asupan klien sampai 2500 ml cairan per hari. Dehidrasi merupakan hal yang berbahaya bagi klien dengan hiperparatiroidisme karena akan meningkatkan kadar kalisum serum dan memudahkan terbentuknya batu ginjal.
2. Berikan sari buahn canbery atau prune untuk membantu agar urine lebih bersifat asam. Keasaman urine yang tinggi membantu mencegah pembentukkan batu ginjal, karena kalsium lebih mudah larut dalam urine yang asam ketimbang urine yang basa.
3) Diagnosa Keperawatan : Perubahan nutrisi yang berubahan dengan anorexia dan mual.
Tujuan : Klien akan mendapat masukan makanan yang mencukupi, seperti yang dibuktikan oleh tidak adanya mual dan kembali pada atau dapat mempertahankan berat badan ideal.
Intervensi Keperawatan :
1. Berikan dorongan pada klien untuk mengkonsumsi diet rendah kalsium untuk memperbaiki hiperkalsemia.
2. Jelaskan pada klien bahwa tidak mengkonsumsi susu dan produk susu dapat menghilangkan sebagian manifestasi gastrointestinal yang tidak menyenangkan.
3. Bantu klien untuk mengembangkan diet yang mencakup tinggi kalori tanpa produk yang mengandung susu.
4. Rujuk klien ke ahli gizi untuk membantu perencanaan diet klien.
4) Diagnosa Keperawatan : Konstipasi yang berhubungan dengan efek merugikan dari hiperparatiroidisme pada saluran gastrointestinal.
Tujuan : Klien akan mempertahankan BAB normal, seperti pada yang dibuktikan oleh BAB setiap hari (sesuai dengan kebiasaan klien).
Intervensi Keperawatan :
1. Upayakan tindakan yang dapat mencegah konstipasi dan pengerasan fekal yang diakibatkan oleh hiperkalsemia.
2. Bantu klien untuk tetap dapat aktif sesuai dengan kondisi yang memungkinkan.
3. Tingkatkan asupan cairan dan serat dalam diet. Klien harus minum sedikitnya enam sampai delapan gelas per hari kecuali bila ada kontra indikasi.
4. Jika konstipasi menetak meski sudah dilakukan tindakan, mintakan pada dokter pelunak feses atau laksatif.
2. Hipoparatiroidisme
a. Pengkajian
Dalam pengkajian klien dengan hipoparatiroidisme yang penting adalah mengkaji manifestasi distres pernapasan sekunder terhadap laringospasme. Pada klien dengan hipoparatiroidisme akut, perlu dikaji terhadap adanya tanda perubahan fisik nyata seperti kulit dan rambut kering. Kaji juga terhadap sindrom seperti Parkinson atau adanya katarak. Pengkajian keperawatan lainnya mencakup :
1) Riwayat kesehatan klien.
1. Sejak kapan klien menderita penyakit.
2. Apakah ada anggota keluarga yang berpenyakit sama.
3. Apakah klien pernah mengalami tindakan operasi khususnya pengangkatan kelenjar paratiroid atau tiroid.
4. Apakah ada riwayat penyinaran daerah leher.
2) Keluhan utama, antara lain :
1. Kelainan bentuk tulang.
2. Perdarahan sulit berhenti.
3. Kejang-kejang, kesemutan dan lemah.
3) Pemeriksaan fisik yang mencakup :
1. Kelainan bentuk tulang.
2. Tetani.
3. Tanda Trosseaus dan Chovsteks.
4. Pernapasan bunyi (stridor).
5. Rambut jarang dan tipis; pertumbuhan kuku buruk, deformitas dan mudah patah; kulit kering dan kasar.
4) Pemeriksaan diagnostik, termasuk :
1. Pemeriksaan kadar kalsium serum.
2. Pemeriksaan radiologi.
b. Diagnosa Keperawatan
1) Masalah kolaboratif : tetani otot yang berhubungan dengan penurunan kadar kalsium serum.
2) Risiko terhadap infektif penatalaksanaan regimen terapeutik (individual) yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang regimen diet dan medikasi.
c. Rencana Tindakan Keperawatan
1) Masalah Kolaboratif : Tetani otot yang berhubungan dengan penurunan kadar kalsium serum.
Tujuan : Klien tidak akan menderita cidera, seperti yang dibuktikan oleh kadar kalsium kembali ke batas normal, frekuensi pernapasan normal, dan gas-gas darah dalam batas normal.
Intervensi Keperawatan :
1. Saat merawat klien dengan hipoparatiroidisme hebat, selalu waspadalah terhadap spasme laring dan obstruksi pernapasan. Siapkan selalu set selang endotrakeal, laringoskop, dan trakeostomi saat merawat klien dengan tetani akut.
2. Jika klien berisiko terhadap hipokalsemia mendadak, seperti setelah tiroidektomi, selalu disiapkan cairan infus kalsium karbonat di dekat tempat tidur klien untuk segera digunakan jika diperlukan.
3. Jika selang infus harus dilepas, biasanya hanya diklem dulu untuk beberapa waktu sehingga selalu tersedia akses vena yang cepat.
4. Jika tersedia biasanya klien diberikan sumber siap pakai kalsium karbonat seperti Tums.
2) Diagnosa Keperawatan : Risiko terhadap infektif penatalaksanaan regimen terapeutik (individual) yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang regimen diet dan medikasi.
Tujuan : Klien akan mengerti tentang diet dan medikasinya, seperti yang dibuktikan oleh pernyataan klien dan kemampuan klien untuk mengikuti regimen diet dan terapi.
Intervensi Keperawatan :
1. Penyuluhan kesehatan untuk klien dengan hipoparatiroidisme kronis sangat penting karena klien akan membutuhkan medikasi dan modifikasi diet sepanjang hidupnya.
2. Saat memberikan penyuluhan kesehatan tentang semua obat-obat yang harus digunakan di rumah, pastikan klien mengetahui bahwa semua bentuk vitamin D, kecuali dehidroksikolelalsiferol, diasimilasi dengan lambat dalam tubuh. Oleh karenanya akan membutuhkan waktu satu minggu atau lebih untuk melihat hasilnya.
3. Ajarkan klien tentang diet tinggi kalsium namun rendah fosfor. Ingatkan klien untuk menyingkirkan keju dan produk susu dari dietnya, karena makanan ini mengandung fosfor.
4. Tekankan pentingnya perawatan medis sepanjang hidup bagi klien hopiparatiroidisme kronis. Instruksikan klien untuk memeriksakan kadar kalsium serum sedikitnya tiga kali setahun. Kadar kalsium serum harus dipertahankan normal untuk mencegah komplikasi. Jika terjadi hiperkalsemia atau hipokalsemia, dokter harus menyesuaikan regimen terapeutik untuk memperbaiki ketidakseimbangan.
BAB III
PENUTUP
A. KESIMPULAN
Hiperparatiroidisme adalah karakter penyakit yang disebabkan kelebihan sekresi hormone paratiroid, hormon asam amino polipeptida. Salah satu penanganan pada penderita hiperparatiroidisme yaitu dengan cara pengangkatan jaringan paratiroid, namun terkadang jaringan yang diangkat terlalu banyak sehingga menyebabkan hipoparatiroid. Hipoparatiroid adalah gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat. Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering sering disebabkan oleh kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroid, dan yang lebih jarang lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital). Kadang-kadang penyebab spesifik tidak dapat diketahui. Jadi kedua penyakit diatas memiliki keterkaitan yang dapat saling mempengaruhi.
B. SARAN
Dalam pembuatan makalah ini kelompok masih jauh dari sempurna. Oleh karena itu kelompok meminta kritik dan saran yang membangun dari pembaca. Semoga makalah yang kami buat dapat bermanfaat bagi pembaca.
DAFTAR PUSTAKA
Ganong.1998.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC
Rumahorbor, Hotma.1999. Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Endokrin.Jakarta:EGC.
Smeltzer, Suzzanne C.2001.Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth Ed.8.Jakarta: EGC.
Kozier, et al.1993. Fundamental of nursing. California: Addison-Wesley Publishing Company.
www.endocrine.com

hipertiroidisme

BAB I
PENDAHULUAN
1.LATAR BELAKANG
hipertiroidisme dan tirotoksikosis sering dipertukarkan. Tirotoksikosis berhubungan dengan suatu kompleks fisiologis dan biokimiawi yang ditemukan bila suatu jaringan memberikan hormon tiroid berlebihan.
Sedangkan hipertiroidisme adalah tirotoksikosis sebagai akibat produksi tiroid itu sendiri. Tirotoksikosis terbagi atas kelainan yang berhubungan dengan hipertiroidisme dan yang tidak berhubungan dengan hipertiroidisme.
Tiroid sendiri diatur oleh kelenjar lain yang berlokasi di otak, disebut pituitari. Pada gilirannya, pituitari diatur sebagian oleh hormon tiroid yang beredar dalam darah (suatu efek umpan balik dari hormon tiroid pada kelenjar pituitari) dan sebagian oleh kelenjar lain yang disebut hipothalamus, juga suatu bagian dari otak.

Hipothalamus melepaskan suatu hormon yang disebut thyrotropin releasing hormone (TRH), yang mengirim sebuah signal ke pituitari untuk melepaskan thyroid stimulating hormone (TSH). Pada gilirannya, TSH mengirim sebuah signal ke tiroid untuk melepas hormon-hormon tiroid. Jika aktivitas yang berlebihan dari yang mana saja dari tiga kelenjar-kelenjar ini terjadi, suatu jumlah hormon-hormon tiroid yang berlebihan dapat dihasilkan, dengan demikian berakibat pada hipertiroid.
pengobatan hipertiroidisme adalah membatasi produksi hormon tiroid yang berlebihan dengan cara menekan produksi (obat antitiroid) atau merusak jaringan tiroid (yodium radioaktif, tiroidektomi subtotal).

2. TUJUAN
Tujuan dari pembuatan makalah ini asuhan keperawatan ini adalah untuk membahas mengenai cara mendiagnosis dini dan mekanisme terjadinya PENYAKIT HIPERTIROID pada anak.

3.MANFAAT
Manfaat dari asuhan keperawatan anak dengan PENYAKIT HIPERTIROID ini bermanfaat untuk melakukuan askep yang valid mulai dari pengkajian, diagnose keperawatan, proses kaperawatan, implementasi, evaluasi.

BAB II
TINJAUAN TEORI
1. KONSEP DASAR TEORI
A. Definisi Hipertiroid
Istilah hipertiroidisme dan tirotoksikosis sering dipertukarkan. Tirotoksikosis berhubungan dengan suatu kompleks fisiologis dan biokimiawi yang ditemukan bila suatu jaringan memberikan hormon tiroid berlebihan.
Sedangkan hipertiroidisme adalah tirotoksikosis sebagai akibat produksi tiroid itu sendiri. Tirotoksikosis terbagi atas kelainan yang berhubungan dengan hipertiroidisme dan yang tidak berhubungan dengan hipertiroidisme.

B. ANATOMI FISIOLOGI
anatominya cari sendiri yach...lagi sibuk nich..gampang kuk
nich kelanjutan askep hipertiroid anatomi fisiologi
Struktur dan Fungsi Kelenjar Paratiroid

Kelenjar paratiroid menempel pada bagian anterior dan posterior kedua lobus kelenjar tiroid oleh karenanya kelenjar paratiroid berjumlah empat buah. Kelenjar ini terdiri dari dua jenis sel yaitu chief cells dan oxyphill cells. Chief cells merupakan bagian terbesar dari kelenjar paratiroid, mensintesa dan mensekresi hormon paratiroid atau parathormon disingkat PTH.

Parathormon mengatur metabolisme kalsium dan posfat tubuh. Organ :argetnya adalah tulang, ginjal dan usus kecil (duodenum). Terhadap tulang, PTH mempertahankan resorpsi tulang sehingga kalsium serum :neningkat. Di tubulus ginjal, PTH mengaktifkan vitamin D. Dengan vitamin D yang aktif akan terjadi peningkatan absorpsi kalsium dan posfat dari intestin. Selain itu hormon inipun akan meningkatkan reabsorpsi Ca dan Mg di tubulus ginjal, meningkatkan pengeluaran Posfat, HCO
3
dan Na. karena sebagian besar kalsium disimpan di tulang maka efek PTH lebih besar terhadap tulang. Factor yang mengontrol sekresi PTH adalah kadar kalsium serum di samping tentunya PTSH

C. ETIOLOGI
Beberapa penyebab-penyebab umum dari hipertiroid termasuk:
- Penyakit Graves
- Functioning adenoma ("hot nodule") dan Toxic Multinodular Goiter (TMNG)
- Pemasukkan yang berlebihan dari hormon-hormo tiroid
- Pengeluaran yang abnormal dari TSH
- Tiroiditis (peradangan kelenjar tiroid)
- Pemasukkan yodium yang berlebihan

D. Gejala-Gejala Hipertiroid
Gejala-gejala umum termasuk:

Keringat berlebihan
Ketidaktoleranan panas
Pergerakan-pergerakan usus besar yang meningkat
Gemetaran
Kegelisahan; agitasi
Denyut jantung yang cepat
Kehilangan berat badan
Kelelahan
Konsentrasi yang berkurang
Aliran menstrual yang tidak teratur dan sedikit

Pada pasien-pasien yang lebih tua, irama-irama jantung yang tidak teratur dan gagal jantung dapat terjadi. Pada bentuk yang paling parahnya, hipertiroid yang tidak dirawat mungkin berakibat pada "thyroid storm," suatu kondisi yang melibatkan tekanan darah tinggi, demam, dan gagal jantung. Perubahan-perubahan mental, seperti kebingungan dan kegila-gilaan, juga mungkin terjadi.
E.PATOFISIOLOGI
patifisnya call me yach...tak kasih...
F.Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan hipertiroidisme adalah membatasi produksi hormon tiroid yang berlebihan dengan cara menekan produksi (obat antitiroid) atau merusak jaringan tiroid (yodium radioaktif, tiroidektomi subtotal).
1. Obat antitiroid
Digunakan dengan indikasi:
a. Terapi untuk memperpaqjang remisi atau mendapatkan remisi yang menetap, pada pasien muda dengan struma ringan sampai sedang dan tirotoksikusis.
b. Obat untuk mengontrol tirotoksikosis pada fase seblum pengobatan, atau sesudah pengobatan pada pasien yg mendapt yodium radioaktif
c. Persiapan tiroidektomi
d. Pengobatan pasien hamil dan orang lanjut usia
e. Pasien dengan krises tiroid

Pada pasien hamil biasanya diberikan propiltiourasil dengan dosis serendah mungkin yaitu 200 mg/hari atau lebih lagi. Hipertiroidisme kerap kali sembuh spontan pada kehamilan tua sehingga propiltiourasil dihentikan. Obat-obat tambahan sebaiknya tidak diberikan karena T4, yang dapat melewati plasenta hanya sedikit sekali dan tidak dal mencegah hipotiroidisme pada bayi yang baru lahir. Pada masa laktasi juga diberikan propiltiourasil karena hanya sedik:it sekali yang keluar dari air susu ibu. Dosis ya; dipakai 100-150 mg tiap 8 jam: Setelah pasien eutiroid, secara Minis dan laboratorim dosis diturunkan dan dipertahankan menjadi 2 x 50 mg/hari. Kadar T4 dipertahank pada batas atas normal dengan dosis propiltiaurasil.

2. KONSEP DASAR ASKEP
A. Pengkajian
1. Aktivitas atau istirahat
a. Gejala : Imsomnia, sensitivitas meningkat, Otot lemah, gangguan koordinasi,
Kelelahan berat
b. Tanda : Atrofi otot
2. Sirkulasi
a. Gejala : Palpitasi, nyeri dada (angina)
b. Tanda : Distritmia (vibrilasi atrium), irama gallop, murmur, Peningkatan
tekanan darah dengan tekanan nada yang berat. Takikardia saat istirahat.
Sirkulasi kolaps, syok (krisis tirotoksikosis)
3. Eliminasi
Gejala : Perubahan pola berkemih ( poliuria, nocturia), Rasa nyeri / terbakar,
kesulitan berkemih (infeksi), Infeksi saluran kemih berulang, nyeri tekan
abdomen, Diare, Urine encer, pucat, kuning, poliuria ( dapat berkembang menjadi
oliguria atau anuria jika terjadi hipovolemia berat), urine berkabut, bau busuk
(infeksi), Bising usus lemah dan menurun, hiperaktif ( diare )
4. Integritas / Ego
a. Gejala : Stress, tergantung pada orang lain, Masalah finansial yang
berhubungan dengan kondisi.
b. Tanda : Ansietas peka rangsang
5. Makanan / Cairan
a. Gejala : Hilang nafsu makan, Mual atau muntah. Tidak mengikuti diet :
peningkatan masukan glukosa atau karbohidrat, penurunan berat badan lebih
dari periode beberapa hari/minggu, haus, penggunaan diuretik ( tiazid )
b. Tanda : Kulit kering atau bersisik, muntah, Pembesaran thyroid ( peningkatan
kebutuhan metabolisme dengan pengingkatan gula darah ), bau halitosis atau
manis, bau buah ( napas aseton)
6. Neurosensori
a. Gejala : Pusing atau pening, sakit kepala, kesemutan, kebas, kelemahan pada
otot parasetia, gangguan penglihatan
b. Tanda : Disorientasi, megantuk, lethargi, stupor atau koma ( tahap lanjut),
gangguan memori ( baru masa lalu ) kacau mental. Refleks tendon dalam
(RTD menurun; koma). Aktivitas kejang ( tahap lanjut dari DKA)
7. Nyeri / Kenyamanan
Gejala : Abdomen yang tegang atau nyeri (sedang / berat), Wajah meringis dengan
palpitasi, tampak sangat berhati-hati.
8. Pernapasan
a. Gejala : Merasa kekurangan oksigen, batuk dengan / tanpa sputum purulen
(tergantung adanya infeksi atau tidak)
b. Tanda : sesak napas, batuk dengan atau tanpa sputum purulen (infeksi),
frekuensi pernapasan meningkat
9. Keamanan
a. Gejala : Kulit kering, gatal, ulkus kulit
b. Tanda : Demam, diaforesis, kulit rusak, lesi atau ulserasi, menurunnya
kekuatan umum / rentang gerak, parastesia atau paralysis otot termasuk otototot
pernapasan (jika kadar kalium menurun dengan cukup tajam )
10. Seksualitas
a. Gejala : Rabas wanita ( cenderung infeksi ), masalah impotent pada pria ;
kesulitan orgasme pada wanita
b. Tanda : Glukosa darah : meningkat 100-200 mg/ dl atau lebih. Aseton plasma :
positif secara menjolok. Asam lemak bebas : kadar lipid dengan kolosterol
meningkat
B. Diagnosa Keperawatan
Diagnosa keperawatan yang lazim terjadi pada klien yang mengalami hipertiroidisme
adalah sebagai berikut :
1. Risiko tinggi terhadap penurunan curah jantung berhubungan dengan hipertiroid
tidak terkontrol, keadaan hipermetabolisme, peningkatan beban kerja jantung
2. Kelelahan berhubungan dengan hipermetabolik dengan peningkatan kebutuhan
energi
3. Risiko tinggi terhadap perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan
dengan peningkatan metabolisme (peningkatan nafsu makan/pemasukan dengan
penurunan berat badan)
4. Risiko tinggi terhadap kerusakan integritas jaringan berhubungan dengan
perubahan mekanisme perlindungan dari mata ; kerusakan penutupan kelopak
mata/eksoftalmus.
5. Ansietas berhubungan dengan faktor fisiologis; status hipermetabolik.
6. Kurang pengetahuan mengenai kondisi, prognosis dan kebutuhan pengobatan
berhubungan dengan tidak mengenal sumber informasi.
7. Risiko tinggi perubahan proses pikir berhubungan dengan perubahan fisiologik,
peningkatan stimulasi SSP/mempercepat aktifitas mental, perubahan pola tidur
C. Perencanaan / Intervensi.
1. Risiko tinggi terhadap penurunan curah jantung berhubungan dengan hipertiroid
tidak terkontrol, keadaan hipermetabolisme, peningkatan beban kerja jantung
Tujuan :Klien akan mempertahankan curah jantung yang adekuat sesuai dengan
kebutuhan tubuh, dengan kriteria : 1) Nadi perifer dapat teraba normal. 2) Vital
sign dalam batas normal. 3) Pengisian kapiler normal 4) Status mental baik 5)
Tidak ada disritmia
Intervensi :
a. Pantau tekanan darah pada posisi baring, duduk dan berdiri jika
memungkinkan. Perhatikan besarnya tekanan nadi
Rasional : Hipotensi umum atau ortostatik dapat terjadi sebagai akibat dari
vasodilatasi perifer yang berlebihan dan penurunan volume sirkulasi
b. Periksa kemungkinan adanya nyeri dada atau angina yang dikeluhkan
pasien.
Rasional : Merupakan tanda adanya peningkatan kebutuhan oksigen oleh
otot jantung atau iskemia
c. Auskultasi suara nafas. Perhatikan adanya suara yang tidak normal (seperti
krekels)
Rasional : S1 dan murmur yang menonjol berhubungan dengan curah
jantung meningkat pada keadaan hipermetabolik
d. Observasi tanda dan gejala haus yang hebat, mukosa membran kering, nadi
lemah, penurunan produksi urine dan hipotensi
Rasional : Dehidrasi yang cepat dapat terjadi yang akan menurunkan
volume sirkulasi dan menurunkan curah jantung
e. Catat masukan dan haluaran
Rasional : Kehilangan cairan yang terlalu banyak dapat menimbulkan
dehidrasi berat
2. Kelelahan berhubungan dengan hipermetabolik dengan peningkatan kebutuhan
energi
Tujuan : Klien akan mengungkapkan secara verbal tentang peningkatan tingkat
energi
Intervensi :
a. Pantau tanda vital dan catat nadi baik istirahat maupun saat aktivitas.
Rasional : Nadi secara luas meningkat dan bahkan istirahat , takikardia
mungkin ditemukan
b. Ciptakan lingkungan yang tenang
Rasional : Menurunkan stimulasi yang kemungkinan besar dapat menimbulkan
agitasi, hiperaktif, dan imsomnia
c. Sarankan pasien untuk mengurangi aktivitas
Rasional : Membantu melawan pengaruh dari peningkatan metabolisme
d. Berikan tindakan yang membuat pasien merasa nyaman seperti massage
Rasional : Meningkatkan relaksasi
3. Risiko tinggi terhadap perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan
dengan peningkatan metabolisme (peningkatan nafsu makan/pemasukan dengan
penurunan berat badan)
Tujuan : Klien akan menunjukkan berat badan stabil dengan kriteria :
a. Nafsu makan baik.
b. Berat badan normal
c. Tidak ada tanda-tanda malnutrisi
Intervensi :
a. Catat adanya anoreksia, mual dan muntah
Rasional : Peningkatan aktivitas adrenergic dapat menyebabkan gangguan
sekresi insulin/terjadi resisten yang mengakibatkan hiperglikemia
b. Pantau masukan makanan setiap hari, timbang berat badan setiap hari
Rasional : Penurunan berat badan terus menerus dalam keadaan masukan
kalori yang cukup merupakan indikasi kegagalan terhadap terapi antitiroid
c. kolaborasi untuk pemberian diet tinggi kalori, protein, karbohidrat dan vitamin
Rasional : Mungkin memerlukan bantuan untuk menjamin pemasukan zat-zat
makanan yang adekuat dan mengidentifikasi makanan pengganti yang sesuai
4. Risiko tinggi terhadap kerusakan integritas jaringan berhubungan dengan
perubahan mekanisme perlindungan dari mata; kerusakan penutupan kelopak
mata/eksoftalmus
Tujuan : Klien akan mempertahankan kelembaban membran mukosa mata, terbebas
dari ulkus
Intervensi :
a. Observasi adanya edema periorbital
Rasional : Stimulasi umum dari stimulasi adrenergik yang berlebihan
b. Evaluasi ketajaman mata
Rasional : Oftalmopati infiltratif adalah akibat dari peningkatan jaringan retroorbita
c. Anjurkan pasien menggunakan kaca mata gelap
Rasional : Melindungi kerusakan kornea
d. Bagian kepala tempat tidur ditinggikan
Rasional : Menurunkan edema jaringan bila ada komplikasi
5. Ansietas berhubungan dengan faktor fisiologis; status hipermetabolik
Tujuan : Klien akan melaporkan ansietas berkurang sampai tingkat dapat diatasi
dengan kriteria : Pasien tampak rileks
Intervensi :
a. Observasi tingkah laku yang menunjukkan tingkat ansietas
Rasional : Ansietas ringan dapat ditunjukkan dengan peka rangsang dan
imsomnis
b. Bicara singkat dengan kata yang sederhana
Rasional : Rentang perhatian mungkin menjadi pendek , konsentrasi
berkurang, yang membatasi kemampuan untuk mengasimilasi informasi
c. Jelaskan prosedur tindakan
Rasional : Memberikan informasi yang akurat yang dapat menurunkan
kesalahan interpretasi
d. Kurangi stimulasi dari luar
Rasional : Menciptakan lingkungan yang terapeutik
6. Kurang pengetahuan mengenai kondisi, prognosis dan kebutuhan pengobatan
berhubungan dengan tidak mengenal sumber informasi
Tujuan : Klien akan melaporkan pemahaman tentang penyakitnya dengan kriteria
Mengungkapkan pemahaman tentang penyakitnya
Intervensi :
a. Tinjau ulang proses penyakit dan harapan masa depan
Rasional : Memberikan pengetahuan dasar dimana pasien dapat menentukan
pilihan berdasarkana informasi
b. Berikan informasi yang tepat
Rasional : Berat ringannya keadaan, penyebab, usia dan komplikasi yang
muncul akan menentukan tindakan pengobatan
c. Identifikasi sumber stress
Rasional : Faktor psikogenik seringkali sangat penting dalam
memunculkan/eksaserbasi dari penyakit ini
d. Tekankan pentingnya perencanaan waktu istirahat
Rasional : Mencegah munculnya kelelahan
e. Berikan informasi tanda dan gejala dari hipotiroid
Rasional : Pasien yang mendapat pengobatan hipertiroid besar kemungkinan
mengalami hipotiroid yang dapat terjadi segera setelah pengobatan selama 5
tahun kedepan
7. Risiko tinggi perubahan proses pikir berhubungan dengan perubahan fisiologik,
peningkatan stimulasi SSP/mempercepat aktifitas mental, perubahan pola tidur
Tujuan : Mempertahankan orientasi realitas umumnya, mengenali perubahan
dalam berpikir/berprilaku dan faktor penyebab.
Intervensi :
a. Kaji proses pikir pasien seperti memori, rentang perhatian, orientasi terhadap
tempat, waktu dan orang
Rasional : Menentukan adanya kelainan pada proses sensori
b. Catat adanya perubahan tingkah laku
Rasional :Kemungkinan terlalu waspada, tidak dapat beristirahat, sensitifitas
meningkat atau menangis atau mungkin berkembang menjadi psikotik yang
sesungguhnya
c. kaji tingkat ansietas
Rasional :Ansietas dapat merubah proses pikir
d. Ciptakan lingkungan yang tenang, turunkan stimulasi lingkungan
Rasional :Penurunan stimulasi eksternal dapat menurunkan
hiperaktifitas/refleks, peka rangsang saraf, halusinaso pendengara.
e. Orientasikan pasien pada tempat dan waktu
Rasional :Membantu untuk mengembangkan dan mempertahankan kesadaran
pada realita/lingkungan
f. Anjurkan keluarga atau orang terdekat lainnya untuk mengunjungi klien.
Rasional :Membantu dalam mempertahankan sosialisasi dan orientasi pasien.
g. Kolaborasi pemberian obat sesuai indikasi seperti sedatif/tranquilizer, atau
obat anti psikotik.
Rasional :Meningkatkan relaksasi, menurunkan hipersensitifitas saraf/agitasi
untuk meningkatkan proses pikir.

D.IMPLEMENTASI DAN EVALUASI
Hasil yang diharapkan adalah :
1. Klien akan mempertahankan curah jantung yang adekuat sesuai dengan kebutuhan
tubuh
2. Klien akan mengungkapkan secara verbal tentang peningkatan tingkat energi
3. Klien akan menunjukkan berat badan stabil
4. Klien akan mempertahankan kelembaban membran mukosa mata, terbebas dari
ulkus
5. Klien akan melaporkan ansietas berkurang sampai tingkat dapat diatasi
6. Klien akan melaporkan pemahaman tentang penyakitnya
7. Mempertahankan orientasi realitas umumnya, mengenali perubahan dalam
berpikir/berprilaku dan faktor penyebab

BAB III
PENUTUP
KESIMPULAN DAN SARAN
Tiroid sendiri diatur oleh kelenjar lain yang berlokasi di otak, disebut pituitari. Pada gilirannya, pituitari diatur sebagian oleh hormon tiroid yang beredar dalam darah (suatu efek umpan balik dari hormon tiroid pada kelenjar pituitari) dan sebagian oleh kelenjar lain yang disebut hipothalamus, juga suatu bagian dari otak.pengobatan hipertiroidisme adalah membatasi produksi hormon tiroid yang berlebihan dengan cara menekan produksi (obat antitiroid) atau merusak jaringan tiroid (yodium radioaktif, tiroidektomi subtotal).

MIASTENIA GRAVIS

BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang Masalah
Saraf perifer, taut neuromuskular, dan otot rangka merupakan komponen akhir neuron motorik perifer. Penyakit yang mengenai struktur-struktur ini dapat mengakibatkan terjadinya kelemahan otot. Sedangkan secara spesifik, kelemahan otot terbagi menjadi tiga macam yaitu:
- Penyakit neurologik yang mengenai neuron motorik atas atau bawah. Paralisis neuron motorik bawah ditandai dengan atrofi otot dan hilangnya refleks tendon dan secara klinis penyakit ini menyerupai otot primer. Sedangkan paralisis neuron motorik atas menyebabkan spastisitas dan refleks cepat tanpa atrofi otot yang signifikan
-
Kegagalan transmisi neuromuskuler
- Penyakit yang mengenai otot rangka itu sendiri, antara lain miositis, distrofi dan miopati. (Chandrasoma dan Taylor, 2005)
Salah satu penyakit kelemahan otot yang sering dijumpai dalam klinis adalah gangguan transmisi neuromuskuler myasthenia gravis. Myasthenia Gravis adalah penyakit neuromuskuler yang menggabungkan kelelahan cepat otot volunter dan waktu penyembuhan yang lama. Myathenia gravis merupakan penyakit kronis yang disebabkan oleh gangguan transmisi neuromuskuler asetilkolin pada membran postsinaps. Pada kasus ringan, myasthenia menyebabkan kelemahan otot-otot pada mata dan menimbulkan ptosis. Sedangkan pada moderate kasus, myasthenia menyebabkan kesulitan berbicara, mengunyah, menelan, bernafas, dan kelemahan pada anggota gerak badan. (Hartwig, 2005)
Miastenia gravis adalah salah satu penyakit kelemahan otot yang ditimbulkan oleh reaksi autoimun. Dari penelitian yang telah dilakukan pada penderita miastenia, ditemukan adanya defisiensi dari acetylcholine receptor (AchR) pada neuromuscular junction. Defisiensi ini disebabkan oleh timbulnya antibodi terhadap AchR. Sehingga, terdapat perkembangan dalam pengertian tentang struktur dan fungsi dari AchR serta interaksinya dengan antibodi AchR. Hubungan antara konsentrasi, spesifisitas, dan fungsi dari antibodi terhadap manifestasi klinik pada miastenia gravis saat ini telah dianalisis dengan sangat hati-hati, dan mekanisme dimana antibodi AchR mempengaruhi transmisi neuromuskular telah diinvestigasi lebih jauh. (Dewabenny, 2008)
Myasthenia gravis dapat terjadi pada berbagai usia. Prevalensi penyakit ini diperkirakan 14 per 100.000 populasi, dengan 36.000 kasus terjadi di Amerika Serikat. Puncak usia awitan adalah 20 tahun, dengan rasio perbandingan antara perempuan dan laki-laki adalah 3:1. Puncak kedua walaupun lebih rendah daripada yang pertama, terjadi pada laki-laki tua usia dalam dekade tujuh puluhan atau delapan puluhan. (Hartwig, 2005)
B. Rumusan Masalah
Seorang wanita umur 25 tahun datang di RS dengan keluhan beberapa bulan ini mengeluh kelemahan pada otot, apabila melakukan kegiatan anggota gerak cepat capai, kelopak mata sulit dibuka, bila melihat cepat capai dan pandangan menjadi double. Dan semua keluahn tersebut semakin memberat waktu sore hari. Pada pagi hari, terutama setelah bangun tidur keluhan tersebut hilang atau berkurang. Dalam beberapa minggu ini keluhan semakin bertambah, anggota gerak semakin capai dan cepat membaik setelah istirahat, bila berbicara semakin lemah. Belum mengeluh perasaan tidak enak di dada atau sesak nafas, tidak ada gangguan sensibilitas dan gerakan abnormal. Tidak ditemukan juga keluhan ini dalam keluarganya. Pada pemeriksaan penunjang didapatkan bahwa hasil pemeriksaan elektrolit darah dalam batas normal, hasil pemeriksaan EMG dengan merangsang salah satu saraf secara terus menerus ditemukan penurunan reaksi abnormal, dan tes endorphonium positif. Dokter menjelaskan kelainannya pada motor end plate sehingga diberikan obat prostigmin dan keluhan berkurang.
1. Bagaimana anatomi, fisiologi neuromuscular junction, fisiologi dan histologi otot lurik?
2. Bagaimana penegakkan diagnosis dan apa penyakit pasien?
3. Bagaimana patofisiologi dari gejala-gejala yang dialami pasien?
4. Apakah kelainan yang diderita pasien bersifat progresif?
5. Apakah penyakit pasien bersifat kongenital?
6. Mengapa keluhan yang dialami memberat pada sore hari dan berkurang setelah istirahat?
7. Akankah di kemudian hari pasien akan mengalami sesak napas? mengapa?
8. Mengapa pemeriksaan penunjangnya dipilih elektrolit darah, tensilon test, dan EMG? Apakah ada pemeriksaan lain?
9. Bagaimana interpretasi hasil dari EMG ?
10. Apakah pemberian prostigmin memberi prognosis yang baik? Bagaimana farmakokinetik, farmakodinamik, dan indikasi pengobatan?
11. Bagaimana penatalaksanaan dan prognosisnya?
C. Tujuan Penulisan
Tujuan Umum
Menerapkan konsep-konsep dan prinsip ilmu-ilmu biomedik, klinik, perilaku, epidemiologi, dan kesehatan masyarakat pada problem klinik serta penatalaksanaan pasien penyakit dalam bidang muskuloskeletal.
Tujuan Khusus
1. Mengidentifikasi dan menerapkan prinsip-prinsip ilmu dasar yang relevan untuk memahami etiologi, patofisiologi, dan patogenesis mengenai gangguan muskuloskeletal
2. Menangani suatu permasalahan klinis secara mandiri dengan kemampuan menetapkan diagnosis klinik berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang
3. Mampu menjelaskan secara rasional dan ilmiah dalam menentukan penanganan pasien baik klinik, epidemiologis, farmakologis, fisiologis, dan perubahan perilaku
D. Manfaat Penulisan
1. Sebagai upaya memahami dasar homeostatis tubuh dari tingkat sel hingga sistem organ tubuh.
2. Sebagai upaya memahami mekanisme gangguan pada penghantaran sel dan motor end plate
3. Sebagai langkah upaya dalam memahami etiologi dan menifestasi klinis myasthenia gravis
4. Untuk memahami langkah-langkah dalam penegakan diagnosis, pemeriksaan penunjang dan pengobatan yang terkait dengan myasthenia gravis


BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Histologi dan Fisiologi Neurmoscular Junction
Bagian terminal dari saraf motorik melebar pada bagian akhirnya yang disebut terminal bulb, yang terbentang diantara celah-celah yang terdapat di sepanjang serat saraf. Membran presinaptik (membran saraf), membran post sinaptik (membran otot), dan celah sinaps merupakan bagian-bagian pembentuk neuromuscular junction. Celah sinaps merupakan jarak antara membran presinaptik dan membran post sinaptik. Lebarnya berkisar antara 20-30 nanometer dan terisi oleh suatu lamina basalis, yang merupakan lapisan tipis dengan serat retikular seperti busa yang dapat dilalui oleh cairan ekstraselular secara difusi. Terminal presinaptik mengandung vesikel yang didalamnya berisi asetilkolin (ACh). Asetilkolin disintesis dalam sitoplasma di bagian terminal, namun dengan cepat diabsorpsi ke dalam sejumlah vesikel sinaps yang kecil, yan terdapat di bagian terminal suatu lempeng akhir motorik (motor end plate). Bila suatu impuls saraf tiba di neuromuscular junction, sekitar 125 kantong asetilkolin akan dilepaskan dari terminal bub masuk ke dalam celah sinaps. Bila potensial aksi menyebar ke seluruh terminal, maka akan terjadi difusi dari ion-ion kalsium ke bagian dalam terminal. Ion-ion kalsium ini mempunyai pengaruh tarikan terhadap vesikel asetilkolin. Beberapa vesikel akan bersatu ke membran saraf dan mengeluarkan asetilkolinnya ke dalam celah sinaps. Asetilkolin yang dilepaskan berdifusi sepanjang sinaps dan berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChRs) pada membran post sinaptik. Secara biokimiawi keseluruhan, proses pada neuromuscular junction dianggap berlangsung dalam 6 tahap, yaitu: (Ngoerah, 1991; Howard, 2008)
1. Sintesis asetil kolin terjadi dalam sitosol terminal saraf dengan menggunakan enzim kolin asetiltransferase yang mengkatalisis reaksi berikut ini:
Asetil-KoA + Kolin → Asetilkolin + KoA
2. Asetilkolin kemudian diinkorporasikan/ disatukan ke dalam partikel kecil terikat membran yang disebut vesikel sinap dan disimpan di dalam vesikel tersebut.
3. Pelepasan asetilkolin dari vesikel ke dalam celah sinaps merupakan tahap berikutnya. Peristiwa ini terjadi melalui eksositosis yang melibatkan fusi vesikel dengan membran presinaptik. Dalam keadaan istirahat, kuanta tunggal (sekitar 10.000 molekul transmitter yang mungkin sesuai dengan isi satu vesikel sinaps) akan dilepaskan secara spontan sehingga menghasilkan potensial endplate miniature yang kecil. Kalau sebuah akhir saraf mengalami depolarisasi akibat transmisi sebuah impuls saraf, proses ini akan membuka saluran Ca2+ yang sensitive terhadap voltase listrik sehingga memungkinkan aliran masuk Ca2+ dari ruang sinaps ke terminal saraf. Ion Ca2+ ini memerankan peranan yang esensial dalam eksositosis yang melepaskan asitilkolin (isi kurang lebih 125 vesikel) ke dalam rongga sinaps.
4. Asetilkolin yang dilepaskan akan berdifusi dengan cepat melintasi celah sinaps ke dalam reseptor di dalam lipatan taut (junctional fold), merupakan bagian yang menonjol dari motor end plate yang mengandung reseptor asetilkolin (AChR) dengan kerapatan yang tinggi dan sangat rapat dengan terminal saraf. Jika 2 molekul asetilkolin terikat pada sebuah reseptor, maka reseptor ini akan mengalami perubahan bentuk dengan membuka saluran dalam reseptor yang memungkinkan aliran kation melintasi membran. Masuknya ion Na+ akan menimbulkan depolarisasi membran otot sehingga terbentuk potensial end plate. Keadaan ini selanjutnya akan menimbulkan depolarisasi membran otot di dekatnya dan terjadi potensial aksi yang ditransmisikan disepanjang serabut saraf sehingga timbul kontraksi otot.
5. Jika saluran tersebut menutup, asetilkolin akan terurai dan dihidrolisis oleh enzim asetilkolinesterase yang mengkatalisis reaksi berikut:
Asetilkolin + H¬¬2O → Asetat + Kolin
Enzim yang penting ini terdapat dengan jumlah yang besar dalam lamina basalis rongga sinaps
6. Kolin didaur ulang ke dalam terminal saraf melalui mekanisme transport aktif di mana protein tersebut dapat digunakan kembali bagi sintesis asetilkolin. (Murray et al, 2003)
Setiap reseptor asetilkolin merupakan kompleks protein besar dengan saluran yang akan segera terbuka setelah melekatnya asetilkolin. Kompleks ini terdiri dari 5 protein subunit, yaitu 2 protein alfa, dan masing-masing satu protein beta, delta, dan gamma. Melekatnya asetilkolin memungkinkan natrium dapat bergerak secara mudah melewati saluran tersebut, sehingga akan terjadi depolarisasi parsial dari membran post sinaptik. Peristiwa ini akan menyebabkan suatu perubahan potensial setempat pada membran serat otot yang disebut excitatory postsynaptic potential (potensial lempeng akhir). Apabila pembukaan gerbang natrium telah mencukupi, maka akan terjadi suatu potensial aksi pada membran otot yang selanjutnya menyebabkan kontraksi otot. (Murray et al, 2003)
B. Histologi dan Fisiologi Otot Lurik
Pada penampang membujur, otot serat lintang (otot lurik) mempunyai garis-garis atau pita-pita melintang secara bergantian antara gelap terang. Pita yang gelap disebut pita A (anisotrop) yang tersusun dari filament tebal yang masih disertai sedikit filament tipis yang overlapping, sedangkan pita yang terang disebut pita I (Isotrop) yang tersusun dari filament tipis. Di tengah-tengah pita I terdapat satu pita tipis gelap yang disebur garis Z. Bagian dari serat otot yang dibatasi oleh garis Z yang berurutan disebut dengan sarkomer. Di tengah-tengah pita A masih terdapat satu garis terang yang disebut garis H, yang hanya tersusun atas filament tebal saja. Setiap filament tebal terdiri dari beberapa ratus molekul miosin yang terkemas dalam susunan tertentu. Miosin adalah suatu protein yang terdiri dari dua subidentik dengan masing-masing berbentuk seperti tongkat golf. Ekor dari miosisn berorientasi kearah bagian tengah filament, sedangkan kepala globulernya menonjol keluar membentuk jembatan silang antara filament tebal dan tipis. Setiap jembatan silang memiliki dua tempat penting untuk proses kontraktil, yaitu tempat pengikatan aktin (actin binding site) dan tempat ATPase miosin (Myosin ATPase site). (Sherwood, 2001)
Filamen tipis terdiri dari tiga protein: aktin, tropomiosin, dan troponin. Tulang punggung filament tipis dibentuk oleh molekul-molekul aktin yang menyatu membentuk dua untaian yang saling berjalin dan membelit satu sama lain. Setiap molekul aktin memiliki tempat pengikatan khusus untuk melekat dengan jembatan silang miosin. Pengikatan molekul aktin dan miosin di jembatan silang menghasilkan kontraksi serat otot yang mengonsumsi energi. Dengan demikian, protein aktin dan miosin disebut dengan protein kontraktil. Saat relaksasi, aktin tidak bisa berikatan dengan miosin karena dihalangi oleh molekul tropomiosin dan dan troponin. Tropomiosin adalah protein berbentuk seperti benang yang terletak di sepanjang yang terletak di sepanjang alur spiral aktin bersambungan ujung ke ujung. Dan dalam posisi menghambat ini, troponin distabilisasi oleh troponin, yang akan berikatan dengan ujung-ujung setiap molekul tropomiosin. Troponin adalah suatu kompleks protein yang terdiri dari tiga jenis unit polipeptida: polipeptida T berikatan dengan tropomiosin, polipeptida I mengikat aktin, dan polipeptida C berikatan dengan Ca2+. Tropomiosin dan triponin sering disebut sebagai protein regulator karena peran mereka dalam menutupi (mencegah kontraksi) atau memajankan (memungkinkan kontraksi) tempat-tempat pengikatan untuk interaksi jembatan silang antara aktin dan miosin. Adapun mekanisme kontraksi otot adalah: (Sherwood, 2001)
- Asetilkolin yang dikeluarkan dari ujung terminal neuron motorik mengawali potensial aksi di sel otot yang merambat ke seluruh permukaan membran. Dan aktivitas listrik ini dibawa ke bagian tengah otot oleh tubulus T
- Penyebaran potensial aksi di tubulus T mencetuskan pelepasan simpanan Ca2+ dari kantung-kantung lateral retikulum sarkoplasmik didekat tubulus.
- Ca2+ yang dilepaskan akan berikatan dengan troponin, sehingga kompleks troponin-tropomiosin secara fisik tergeser ke samping, membuka tempat pengikatan jembatan silang aktin.
- Bagian aktin yang telah terpajan tersebut berikatan dengan jembatan silang miosin, yang sebelumnya telah mendapat energi dari penguraian ATP menjadi ADP + Pi +energi oleh ATPase miosin
- Pengikatan aktin dan miosin menyebabkan jembatan silang menekuk, menghasilkan suatu gerakan mengayun kuat yang menarik filamen tipis ke arah dalam. Pergeseran ke arah dalam dari semua filamen tipis akan memperpendek sarkomer. Dan selama gerakan mengayun kuat tersebut, ADP dan Pi dibebaskan dari jembatan silang
- Perlekatan ATP baru memungkinkan terlepasnya jembatan silang dan Ca2+ akan terdorong masuk kembali ke retikulum sarkoplasmik. Namun, penguraian ATP dan pengikatan Ca2+ berulang akan mengulangi ikatan jembatan silang ini. (Sherwood, 2001)

C. Myasthenia Gravis
Miastenia gravis merupakan sindroma klinis akibat kegagalan transmisi neuromuskuler yang disebabkan oleh hambatan dan destruksi reseptor asetilkolin oleh autoantibodi. Sehingga dalam hal ini, miastenia gravis merupakan penyakit autoimun yang spesifik organ. Antibodi reseptor asetilkolin terdapat didalam serum pada hampir semua pasien. Antibodi ini merupakan antibodi IgG dan dapat melewati plasenta pada kehamilan. (Chandrasoma dan Taylor, 2005)
Miastenia gravis ditandai dengan kelemahan otot yang secara tipikal diperberat dengan adanya kontraksi berulang. Pada 90% pasien gejala awal melibatkan otot olukar yang menyebabkan diplopia dan ptosis. Selain itu, otot wajah, laring, dan faring juga sering terlibat dalam mistenia gravis. Keterlibatan ini dapat mengakibatkan regugirtasi melalui hidung ketika berusaha menelan (otot palatum); bicara hidung yang abnormal; dan tidak dapat menutup mulut (hanging jaw sign). Otot pernafasan juga dapat terlibat dalam penyakit ini. Keterlibatan ini ditandai dengan adanya batuk lemah, serangan dispnea, dan ketidakmampuan pasien untuk membersihkan mukus dari cabang trakheobronkial. (Hartwig, 2005) . Klasifikasi myasthenia gravis yaitu :
1. Myasthenia okuler (I)
2. Myasthenia umum (II)
a. Myasthenia umum derajat ringan (II A): progesivitasnya lambat, tidak terjadi krisis, dan respon terhadap obat baik.
b. Myasthenia umum derajat sedang (II B) : terjadi kelemahan pada otot skeletal dan bulber, tidak terjadi krisis, tetapi respon terhadap obat kurang memuaskan.
3. Myasthenia fulminasi akut (III) : gejala memberat dengan sangat cepat, terjadi krisis pernafasan, respon terhadap obat sangat buruk, sering ditemukan adanya timoma, mortalitas tinggi.
4. Myasthenia berat yang sedang berkembang lamban (IV) : klinis seperti golongan III, tetapi memerlukan waktu lebih dari dua tahun untuk beralih dari golongan I atau II.
Diagnosis klinis miastenia gravis dapat dipastikan dengan uji terapeutik, EMG, dan uji serologik.
a. Endrofonium (Tensilon) test, yaitu tes dengan pemberian obat antikolinesterase kerja singkat yang menghasilkan perbaiakn segera pada kelemahan otot bila diberikan secara intravena.
b. Uji Kinin, merupakan uji dimana diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Pada miastenia gravis, gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat. Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.
c. EMG (Elektromiografi), alat tes uji dengan mempelajari aktivitas listrik yang timbul pada otot sewaktu istirahat dan sewaktu kontraksi. Pada penderita miastenia gravis terlihat penurunan progresif amplitudo potensial aksi otot ketika pasien melakukan kontraksi volunter berulang.
d. Pemeriksaan serum untuk antibodi reseptor asetilkolin, merupakan uji yang sangat baik karena bersifat spesifik terdapat pada 80% pasien miastenia gravis. Uji yang positif bersifat diagnostik untuk penyakit miastenia gravis. Dan titer antibodi yang tinggi tidak berhubungan dengan beratnya penyakit. (Chandrasoma dan Taylor, 2005)
D. Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
Sindrom miastenik merupakan sindrom paraneoplastik yang berkaitan dengan kanker, terutama karsinoma sel kecil paru. Sindrom miastenik sangat jarang terjadi pada pasien tanpa kanker. Sindrom miastenik terjadi akibat kelainan pelepasan asetilkolin oleh ujung saraf pada lempeng akhir motorik yang disebabkan oleh autoantibodi pada saluran kalsium di terminal saraf motorik. Sindrom ini secara klinis ditandai dengan kelemahan otot yang sama dengan mistenia gravis, yaitu mengenai otot mata. Namun kelemahan otot tidak diperberat oleh usaha. Selain itu, pada elektromiografi menunjukkan peningkatan progresif amplitudo potensial aksi pada kontraksi berulang (efek yang berlawanan dengan mistenia gravis). (Chandrasoma dan Taylor, 2005)
E. Pengobatan Myasthenia Gravis
1. Terapi jangka pendek untuk Intervensi keadaan akut
a. Plasma Exchange, efektif digunakan pada situasi dimana terapi jangka pendek yang menguntungkan menjadi prioritas. Terapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau sedang mengalami masa krisis. PE dapat memaksimalkan tenaga pasien yang akan menjalani thymektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode postoperative.
b. Intravenous Immunoglobulin, merupakan produk dimana 99% merupakan IgG adalah complement-activating aggregates yang relatif aman untuk diberikan secara intravena. Mekanisme kerja dari IVIG belum diketahui secara pasti, tetapi IVIG diperkirakan mampu memodulasi respon imun. Reduksi dari titer antibody tidak dapat dibuktikan secara klinis, karena pada sebagian besar pasien tidak terdapat penurunan dari titer antibodi.
c. Intravenous Methylprednisolone (IVMp),
2. Pengobatan Farmakologi jangka panjang
a. Kortikosteroid, memiliki efek yang kompleks terhadap sistem imun. Kortikosteroid diperkirakan memiliki efek pada aktivasi sel T helper dan pada fase proliferasi dari sel B. Dan pasien yang berespon terhadap kortikosteroid akan mengalami penurunan dari titer antibodinya. Tapi, obat ini diindikasikan pada penderita dengan gejala klinis yang sangat menggangu, yang tidak dapat di kontrol dengan antikolinesterase.
b. Azathioprine, biasanya digunakan pada pasien miastenia gravis yang secara relatif terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis tinggi
c. Cyclosporine, berpengaruh pada produksi dan pelepasan interleukin-2 dari sel T-helper. Supresi terhadap aktivasi sel T-helper, menimbulkan efek pada produksi antibodi
d. Cyclophosphamide, merupakan suatu alkilating agent yang berefek pada proliferasi sel B, dan secara tidak langsung dapat menekan sintesis imunoglobulin. Secara teori CPM memiliki efek langsung terhadap produksi antibodi dibandingkan obat lainnya.
3. Timektomi (terapi bedah)
Tujuan neurologi utama dari Thymectomi ini adalah tercapainya perbaikan signifikan dari kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi pasien, serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien.
BAB III
PEMBAHASAN
Dalam kasus di skenario, disebutkan bahwa pasien mengalami kelemahan otot. Kelemahan otot ini tergolong dalam kelemahan pada LMN (lower motor neuron) yang melanda segenap bagian perifer susunan neuromuskular. Susunan neuromuskuler ini tersusun oleh motoneuron yang membentuk inti motorik saraf kranial dan inti motorik di kornu anterior medula spinalis, motor end plate, serta otot skeletal di bagian efektornya. Karena dalam skenario disebutkan bahwa penderita mengalami gangguan pada motor end plate, maka kemungkinan besar kelainan yang diderita berawal dari abnormalitas neuromuscular junction. Selain itu, dari berbagai pemeriksaan fisik yang telah dilakukan dan pemeriksaan penunjang (seperti EMG dan endorphonium test) maka dapat disimpulkan bahwa pasien menderita miastenia gravis.
Miastenia gravis merupakan gangguan neuromuskular junction yang disebabkan oleh gangguan transmisi asetilkolin (Ach) untuk berikatan dengan reseptornya di permukaan membran sel otot. Kelainan ini disebabkan oleh terbentuknya antibodi berupa IgG yang nantinya akan berikatan secara inhibitor kompetitif pada reseptor asetilkolin (AchR). Adanya antibodi yang terikat ini nantinya akan menyebabkan lisis fokal yang ditandai dengan rusaknya reseptor. Reseptor yang rusak akan mempercepat proses turn over dan mengurangi jumlahnya pada permukaan membran sel. Mekanisme pembentukan antibodi terhadap reseptor Ach ini masih belum dimengerti. Namun, mekanisme ini tergolong dalam proses autoantibodi tipe II (reaksi kompleks imun). Selain itu, antibodi yang terbentuk (IgG) dapat melewati plasenta. Sehingga, kelainan miastenia gravis dapat ditularkan secara kongenital dari ibu yang menderita miastenia gravis.
Pada miastenia gravis, gangguan yang terjadi terletak pada bagian membran post sinaptik. Gangguan ini menyebabkan asetilkolin tidak akan berikatan dengan reseptor sehingga asetilkolin akan terlihat “berenang” didalam celah sinaptik. Kondisi asetilkolin bebas ini akan memudahkan asetilkolin dihidrolisis oleh enzim asetilkolinesterase. Sehingga, jumlah asetilkolin yang terikat reseptor akan semakin sedikit dan hal ini menimbulkan depolarisasi membran sel otot yang sifatnya tidak sekuat normal. Depolarisasi berjenjang sel otot akan semakin menurun jumlahnya sehingga nantinya akan bermanifes pada kelemahan otot dalam kontraksi.
Kelainan miastenia gravis ditandai pada kelemahan otot-otot volunter. Pada awalnya gejala ini timbul pada serat otot dengan satuan motorik terkecil seperti otot-otot penggerak bola mata. Dan seringkali kelainan ini menyerang otot yang dipersarafi nervvus kranial. Pada skenario, penderita mengalami keluhan berupa kelopak mata sulit dibuka serta bila melihat cepat capai dan tampak double. Hal ini disebabkan oleh kelemahan otot-otot pada kelopak mata yaitu m. orbikularis okuli yang berjalan melingkar di dalam kelopak atas dan bawah, dan terletak di bawah kulit kelopak, yang berfungsi dalam menutup bola mata yang dipersarafi n. VII. Sedangkan m. levator palpebra yang dipersarafi oleh n. III berfungsi untuk mengangkat kelopak mata atau membuka mata.
Selain itu, kelemahan akibat gangguan neurotransmiter ini juga terjadi di berbagai otot volunter tubuh. Kelemahan otot penyangga leher, nantinya akan bermanifes pada kesulitan menegakkan kepala, gangguan pada otot menelan bulbair ditandai dengan kesulitan menelan dan suara yang makin melemah. Sedangkan kelemahan otot-otot ekstremitas ditandai dengan kelemahan yang bersifat layuh (misalnya bila mengangkat tangan selama 2-3 menit, tangan akan semakin menurun).
Keluhan pada miastenia gravis ini semakin memburuk pada sore hari dan membaik setelah istirahat karena hal ini terkait dengan penggunaan ATP dan perangsangan yang timbul. Miastenia gravis merupakan kelainan yang bermanifes pada otot volunter/ otot skelet. Dan otot skelet ini diinervasi pada persarafan somatik yang timbul oleh adanya rangsangan eksitatorik di otak. Pada keadaan istirahat dan tidur, tidak ada rangsangan yang timbul sehingga produksi asetilkolin berjumlah banyak tersimpan dalam vesikel. Dan pada saat memulai aktivitas (rangsangan aksi awal), asetilkolin yang berikatan dengan reseptornya masih dalam kadar yang cukup banyak sehingga mampu menimbulkan depolarisasi membran dalam jumlah cukup. Namun, lama kelamaan keadaan ini tidak akan terkompensasi dengan semakin lamanya aktivitas yang dicetuskan karena terkait pada jumlah reseptor Ach yang semakin sedikit dan Ach yang banyak dihidrolisis.
Miastenia gravis merupakan penyakit yang bersifat progresif. Baik progresif lambat ataupun cepat, tergantung pada kondisi autoimun yang diderita. Akibatnya, keluhan yang dialami semakin lama akan makin berat. Pada kasus di skenario, penderita belum mengalami sesak nafas/ perasaan tidak enak di dada. Dalam hal ini, penderita masih belum mengalami gangguan pernafasan yang nantinya dapat menimbulkan krisis miastenik. Dan bila sudah timbul kondisi ini, maka penderita sudah berada dalam kondisi kritis yang memerlukan penanganan secepat mungkin.
Dalam miastenia gravis, pemeriksaan darah menunjukkan hasil normal karena tidak terjadi kenaikan kadar kreatin kinase. Kadar kreatin kinase ini biasanya timbul bila terjadi kerusakan otot sedangkan pada miastenia, tidak timbul kerusakan otot melainkan gangguan pada neurotransmiternya. Sehingga, otot pada pasien miastenia tampak normal. Akan tetapi, bila otot pasien yang mengalami kelemahan tidak digunakan, lama kelamaan akan timbul disuse atrophy.
Sebenarnya, gangguan pada neurotransmiter dapat ditemukan pada myathenia gravis dan sindrom Eaton-Lambert. Pada myasthenia gravis, asetilkolin tidak dapat diterima oleh reseptor pada membran postsinaptik karena antibodi telah menduduki reseptor itu. Pada sindrom Eaton-Lambert, asetilkolin di dalam gelembung presinaptik tidak dapat dituangkan (eksositosis) di celah sinaptik karena membran presinaptiknya terganggu oleh adanya antibodi pada kanal kalsium.
Penanganan miastenia gravis dapat dilakukan dengan terapi farmakologik berupa pemberian obat imunosupresif, kortikosteroid ataupun obat antikolinesterase. Selain itu, dapat pula dilakukan operasi pengangkatan timus karean sekitar 15% penderita miastenia gravis mengalami hiperplasia kelenjar timus (timoma). Obat antikolinesterase memiliki spektrum kerja dalam menghambat efek kerja enzim asetilkolinesterase (enzim yang terlibat dalam penguraian asetilkolin/ Ach). Obat ini akan secara efektif meningkatkan konsentrasi Ach pada motor end plate dan memperpanjang masa kerjanya. Telah diketahui bahwa kerusakan reseptor karena antibodi bersifat reversibel, sehingga terjadi pengurangan jumlah reseptor dalam satu permukaan membran sel otot. Namun, dengan penggunaan obat antikolinesterase, Ach akan tidak langsung dihidrolisis oleh enzim asetilkolinesterae. Sehingga, Ach yang berada dalam celah sinaps akan memiliki waktu paruh panjang dalam menemukan reseptor yang sehat (tidak terikat antibodi) dan nantinya menimbulkan pembukaan saluran Na-K.
Komplikasi yang dapat terjadi pada pada penderita myasthenia gravis sesudah mendapat pengobatan antikolinesterase yaitu krisis miastenik yang timbul karena underdose obat antiasetilkolinesterase sehingga gejala-gejala lebih memburuk, biasanya terjadi karena gangguan resorpsi obat antiasetilkolinesterase atau karena infeksi berat. Selain itu, dapat juga terjadi krisis kolinergik yang timbul karena obat antikolinesterase yang merusak sinaps sehingga asetilkolin tidak dapat bekerja lagi sebagai neurotransmiter.
BAB IV
PENUTUP
A. Kesimpulan
1. Penderita dalam skenario menderita miastenia gravis dan belum mengalami krisis miastenik sehingga prognosisnya baik bila diberikan penaganan terpeutik yang tepat.
2. Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas
3. Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada patofisiologi miastenia gravis, dimana antibodi yang merupakan produk dari sel B nantinya akan melawan reseptor asetilkolin
B. Saran
1. Hendaknya dilakukan terapi awal berupa pemberian obat-obat farmakologik berupa obat antikolienesterase seperti prostigmin atau neostigmin. Selain itu, kortikosteroid atau obat imunosupresif juga dapat diberikan tetapi harus dalam kadar tepat mengingat efek samping yang ditimbulkan.
2. Diharapkan pasien memperbanyak istirahat namun juga tidak boleh dilakukan penghentian aktivitas total karena nantinya dapat menimbulkan disuse atrofi.
DAFTAR PUSTAKA

Admin. 2007. Miastenia Gravis. http://medlinux.blogspot.com/2007/10/miastenia-gravis-myasthenia-gravis.html (20 November 2008)
Burns, Dennis K. Vinay Kumar. 2007. Sistem Muskuloskeletal, Dalam : Stanley L.Robbins, Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran. Buku Ajar Patologi Robbins. Edisi 7. Volume 2. Jakarta : Penerbit Buku Kedoketeran EGC, Hal: 870-871
Chandrasoma, Parakrama, Clive R.Taylor. 2005. Ringkasan Patologi Anatomi. Edisi 2. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC, hal: 869-871
Dewabenny. 2008. Miastenia Gravis. http://dewabenny.com/2008/07/12/miastenia-gravis/ (20 November 2008)
Dorland, W.A.Newman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland . Edisi 29. Jakarta:EGC
Hartwig, Mary S. 2005. Gangguan Neurologis dengan Simtomatologi Generalisata. dalam: Sylvia Anderson Price dan Lorraine McCarty Wilson. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi 6. Volume 2. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC, hal: 1148-1151
Howard, J.F. 2008. Myasthenia Gravis, a Summary. http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia gravis/detail_myasthenia gravis.htm (20 November 2008)
Mubarak, Husnul. 2008. Miastenia Gravis. http://cetrione.blogspot.com/2008/06/miastenia-gravis.html (20 November 2008)
Murray, Robert K. 2003. Biokimia Harper. Edisi 25. Jakarta: EGC, hal : 791-794
Ngoerah, I. G. N. G. 1991. Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf. Airlanga University Press, hal: 301-305
Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Edisi 2. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC, hal: 207-221


http://elakudo.blogspot.com/2008/12/miastenia-gravis.html